علاج الهيموفيليا في دبي

علاج الهيموفيليا في دبي في مجموعة مستشفيات الإمارات. نحن ملتزمون بتقديم رعاية شاملة ومتخصصة للمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا، وهو اضطراب نزفي نادر ولكنه خطير. فريقنا الخبير من أطباء أمراض الدم على دراية جيدة بتشخيص وإدارة هذه الحالة، مما يضمن حصول المرضى على رعاية شخصية مع أحدث خيارات العلاج. نحن نتفهم التحديات التي يواجهها الأفراد المصابون بالهيموفيليا وملتزمون بتحسين نوعية حياتهم من خلال رعاية طبية فعالة ورحيمة.

حول الهيموفيليا (الناعور)

الهيموفيليا هي اضطراب وراثي يعيق قدرة الجسم على تكوين جلطات الدم، وهي عملية ضرورية لوقف النزيف. تحدث بسبب نقص في عوامل تخثر محددة – بروتينات في الدم تعمل معًا لتكوين الجلطات. الأنواع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا هي:

• الهيموفيليا أ (الناعور أ): تحدث بسبب نقص في العامل الثامن (Factor VIII).
• الهيموفيليا ب (الناعور ب): تحدث بسبب نقص في العامل التاسع (Factor IX).

عادة ما تكون الهيموفيليا موروثة وتؤثر بشكل أساسي على الذكور، على الرغم من أن الإناث يمكن أن يكن حاملات وقد تظهر عليهن أعراض خفيفة. وهي حالة مدى الحياة، ولكن مع العلاجات الحديثة والرعاية الشاملة، يمكن للأفراد المصابين بالهيموفيليا أن يعيشوا حياة صحية ونشطة.

يتم تصنيف شدة الهيموفيليا بناءً على مستوى عوامل التخثر في الدم:

• الهيموفيليا الخفيفة (الناعور الخفيف): 5-40٪ من عامل التخثر الطبيعي.
• الهيموفيليا المتوسطة (الناعور المتوسط): 1-5٪ من عامل التخثر الطبيعي.
• الهيموفيليا الشديدة (الناعور الشديد): أقل من 1٪ من عامل التخثر الطبيعي.

أعراض وأسباب الهيموفيليا (الناعور)

العرض الأساسي للهيموفيليا هو النزيف المطول أو التلقائي، والذي يمكن أن يحدث داخليًا (داخل المفاصل والعضلات) أو خارجيًا (من الجروح أو الإصابات). تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:

• نزيف غير مبرر ومفرط: يمكن أن يحدث هذا بعد إصابات طفيفة أو حتى بدون سبب واضح.
• نزيف الأنف المتكرر: قد يكون نزيف الأنف المتكرر علامة على اضطراب نزفي.
• نزيف حاد بعد العمليات الجراحية أو إجراءات الأسنان: النزيف المطول أثناء وبعد العمليات الجراحية شائع لدى مرضى الهيموفيليا.
• ألم المفاصل وتورمها: يمكن أن يسبب النزيف المتكرر في المفاصل ألمًا شديدًا وتورمًا ومحدودية في نطاق الحركة.
• دم في البول أو البراز: يمكن أن يظهر النزيف الداخلي أحيانًا على شكل دم في البول أو البراز.

أسباب الهيموفيليا وراثية في المقام الأول. وهو اضطراب متنحي مرتبط بالكروموسوم X، مما يعني أن الجين المسبب للهيموفيليا يقع على الكروموسوم X. نظرًا لأن الذكور لديهم كروموسوم X واحد فقط، فإن جينًا واحدًا متغيرًا يكفي للتسبب في الحالة. عادة ما تكون الإناث، مع كروموسومين X، حاملات وقد تظهر عليهن أعراض خفيفة فقط إذا كان أحد كروموسومات X لديهن يحمل الجين المتحور.

في حالات نادرة، يمكن أن تتطور الهيموفيليا في وقت لاحق من الحياة (الهيموفيليا المكتسبة) بسبب أمراض المناعة الذاتية أو السرطانات أو مضاعفات من بعض الأدوية.

علاج الهيموفيليا (الناعور)

في مجموعة مستشفيات الإمارات، نقدم نهجًا شاملاً لإدارة الهيموفيليا، باستخدام أحدث العلاجات لمنع وعلاج نوبات النزيف. الهدف الأساسي من العلاج هو استبدال عوامل التخثر المفقودة وإدارة الأعراض بفعالية.

العلاج باستبدال عوامل التخثر:

• هذا هو العلاج الأساسي للهيموفيليا. يتلقى المرضى حقنًا وريدية لتركيزات العامل الثامن أو العامل التاسع، حسب نوع الهيموفيليا لديهم. يمكن للحقن الوقائية المنتظمة أن تمنع نوبات النزيف وتقلل من تلف المفاصل.
• إميسيزوماب هو خيار علاجي أحدث للهيموفيليا أ، يوفر بديلاً طويل المفعول للعامل الثامن.

ديسموبريسين (DDAVP):

• بالنسبة للهيموفيليا أ الخفيفة، يمكن استخدام ديسموبريسين لزيادة مستويات العامل الثامن في الدم مؤقتًا، مما يقلل من خطر النزيف.

الأدوية المضادة للفبرين:

• تساعد أدوية مثل حمض الترانيكساميك وحمض أمينوكابرويك على تثبيت جلطات الدم وغالبًا ما تستخدم قبل العمليات الجراحية أو إجراءات الأسنان لتقليل مخاطر النزيف.

العلاج الطبيعي:

• يمكن أن يؤدي نزيف المفاصل إلى ألم مزمن ومحدودية الحركة. يساعد العلاج الطبيعي في الحفاظ على وظيفة المفاصل وحركتها، مما يقلل من المضاعفات طويلة الأجل.

العلاج الجيني:

• يهدف خيار العلاج الناشئ هذا إلى تصحيح الخلل الجيني الأساسي عن طريق إدخال نسخة وظيفية من جين عامل التخثر. على الرغم من أنه لا يزال قيد البحث، إلا أن العلاج الجيني يبشر بإمكانية علاج محتمل.